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Pergunta sobre Sindrome de Wilson
Gostaria de obter informações a respeito da Sindrome de Wilson...
A Doença de Wilson, ou Degeneração Hepatolenticular, entra no capítulo dos distúrbios do metabolismo dos metais. Ela é um erro inato (autossômico recessivo) do metabolismo do cobre, levando a cirrose do fígado e a degeneração dos núcleos da base. Basicamente, o que acontece é o acúmulo de cobre em diversos tecidos do organismo, com efeitos bastantes severos. A fisiopatologia é complexa e deve ser estudada nos livros de neuropatologia.
As manifestações neurológicas são muito variáveis. No entanto, os quadros apresentáveis são, principalmente, motores. O fisioterapeuta se depara, nos casos mais avançados, com rigidez, tremores complexos e ataxia, além de espasmos musculares e distonias. Movimentos distônicos de tronco são comuns, assim como incapacidade parcial ou total de mudar as posturas voluntariamente – tipo rolar ou sentar. Observa-se incapacidade de manter a ortostase (em pé), não por fraqueza, mas por incoordenação dos membros inferiores. A disfunção corporal avança com diminuição das amplitudes articulares, principalmente do quadril e dos joelhos (que tendem a manter-se em flexão). Os movimentos involuntários, como os amplos tremores dos membros superiores ou os espasmos de pescoço e tronco, se não inibidos, dificultam qualquer possibilidade de equilíbrio contra a gravidade, sentado ou em pé. O fisioterapeuta precisa ter muito cuidado ao buscar essas posições durante o seu trabalho.
Algumas metas e objetivos da Fisioterapia, de acordo com a nossa experiência, devem ser:
- manter as articulações livres de limitações e os músculos alongados;
- promover ao máximo as trocas de posturas e os movimentos voluntários, facilitando a auto-ajuda nas atividades de vida diária e o auxílio de terceiros;
- promover a postura ortostática (em pé), mesmo que com auxílio de terceiros;
- diminuir a rigidez;
- manter o paciente com uma boa capacidade respiratória.
É importante notar que, contra os tremores, dificilmente se logrará algum resultado positivo, daí a importância de medicamentos prescritos pelos médicos. No entanto, temos utilizado pesos variáveis nos membros superiores, com algum resultado.
Essa é uma doença que requer do fisioterapeuta muita dedicação e esforço físico, a fim de se alcançar os objetivos necessários. Infelizmente, a bibliografia específica sobre a reabilitação motora desses pacientes é diminuta.
Para saber mais:
National Library of Medicine: www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=mesh (em Inglês)
Associação Brasileira de Doentes de Wilson: www.doencadewilson.org
Prof. Adriano Daudt,
Crefito5 19.368F.
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